| 开本：16开 |
| 纸张：胶版纸 |
| 包装：平装-胶订 |
| 是否套装：否 |
| 国际标准书号ISBN：9787117365468 |
| 所属分类：图书>医学>内科学>一般理论 |
商品详情内容简介
饮食管理的目的是通过提供正确合适的营养物质来纠正机体代谢紊乱，降低疾病相关的致死致残率，维持基本正常的生长发育，达到治疗疾病的目的。本书包含五部分。第一部分是前言，介绍多种遗传代谢性病共有的营养和代谢的基本原理。第二部分至第五部分是不同氨基酸、酸、脂肪酸和碳水化合物代谢病特有的饮食管理原则和实际操作指导，包含如何开启营养管理，和如何使用生物标志物监测管理效果，更重要的是在每一章节示例如何计算营养元素。本书是遗传代谢病管理的日常指导手册，具有很强的实际操作性，可供遗传科医师、营养师、护士、患者家庭阅读参考。
目 录
第一部分背景
第章遗传学简介
第章遗传代谢病的新生儿筛查
第章遗传代谢病的病理生理机制
第章新生儿代谢物中毒综合征
第章合成代谢：实用策略
第章遗传代谢病的蛋白质需求
第章遗传代谢病的实验室评估
第章遗传代谢病的基因治疗
第二部分氨基酸代谢障碍
第章苯丙酮尿症：苯丙氨酸的神经毒性
第章苯丙酮尿症的营养管理
第章苯丙酮尿症的医疗和营养管理
第章母源性代谢病的营养管理第一部分背景
第章遗传学简介
第章遗传代谢病的新生儿筛查
第章遗传代谢病的病理生理机制
第章新生儿代谢物中毒综合征
第章合成代谢：实用策略
第章遗传代谢病的蛋白质需求
第章遗传代谢病的实验室评估
第章遗传代谢病的基因治疗
第二部分氨基酸代谢障碍
第章苯丙酮尿症：苯丙氨酸的神经毒性
第章苯丙酮尿症的营养管理
第章苯丙酮尿症的医疗和营养管理
第章母源性代谢病的营养管理
第章遗传性酪氨酸血症
第章同型半胱氨酸尿症和钴胺素障碍性疾病
第章同型半胱氨酸尿症和钴胺素障碍性疾病的营养管理
第章尿素循环障碍的营养管理
第章枫糖尿病的营养管理
第三部分酸血症
第章酸血症
第章戊二酸血症Ⅰ型：诊断和管理
第章戊二酸血症Ⅰ型的营养管理
第章丙酸血症和甲基丙二酸血症的营养管理
第四部分脂肪酸氧化障碍
第章脂肪酸氧化障碍
第章脂肪酸氧化障碍的营养管理
第五部分碳水化合物代谢障碍
第章半乳糖血症的营养管理
第章糖原贮积症
第章糖原贮积症的营养管理
附录常用肠外营养液的营养成分
附录维持液需求
附录急性疾病期合成代谢时所需能量
附录膳食营养素参考摄入量
附录遗传代谢病中的肉碱
附录酰基肉碱谱简介
附录简化饮食
附录解读脂肪酸定量
附录计算糖原贮积症患者葡萄糖输注速率和玉米淀粉剂量
附录糖原贮积症Ⅰ型患者碳水化合物计算指导
附录疾病概览
显示全部信息
饮食管理的目的是通过提供正确合适的营养物质来纠正机体代谢紊乱，降低疾病相关的致死致残率，维持基本正常的生长发育，达到治疗疾病的目的。本书包含五部分。第一部分是前言，介绍多种遗传代谢性病共有的营养和代谢的基本原理。第二部分至第五部分是不同氨基酸、酸、脂肪酸和碳水化合物代谢病特有的饮食管理原则和实际操作指导，包含如何开启营养管理，和如何使用生物标志物监测管理效果，更重要的是在每一章节示例如何计算营养元素。本书是遗传代谢病管理的日常指导手册，具有很强的实际操作性，可供遗传科医师、营养师、护士、患者家庭阅读参考。
目 录
第一部分背景
第章遗传学简介
第章遗传代谢病的新生儿筛查
第章遗传代谢病的病理生理机制
第章新生儿代谢物中毒综合征
第章合成代谢：实用策略
第章遗传代谢病的蛋白质需求
第章遗传代谢病的实验室评估
第章遗传代谢病的基因治疗
第二部分氨基酸代谢障碍
第章苯丙酮尿症：苯丙氨酸的神经毒性
第章苯丙酮尿症的营养管理
第章苯丙酮尿症的医疗和营养管理
第章母源性代谢病的营养管理第一部分背景
第章遗传学简介
第章遗传代谢病的新生儿筛查
第章遗传代谢病的病理生理机制
第章新生儿代谢物中毒综合征
第章合成代谢：实用策略
第章遗传代谢病的蛋白质需求
第章遗传代谢病的实验室评估
第章遗传代谢病的基因治疗
第二部分氨基酸代谢障碍
第章苯丙酮尿症：苯丙氨酸的神经毒性
第章苯丙酮尿症的营养管理
第章苯丙酮尿症的医疗和营养管理
第章母源性代谢病的营养管理
第章遗传性酪氨酸血症
第章同型半胱氨酸尿症和钴胺素障碍性疾病
第章同型半胱氨酸尿症和钴胺素障碍性疾病的营养管理
第章尿素循环障碍的营养管理
第章枫糖尿病的营养管理
第三部分酸血症
第章酸血症
第章戊二酸血症Ⅰ型：诊断和管理
第章戊二酸血症Ⅰ型的营养管理
第章丙酸血症和甲基丙二酸血症的营养管理
第四部分脂肪酸氧化障碍
第章脂肪酸氧化障碍
第章脂肪酸氧化障碍的营养管理
第五部分碳水化合物代谢障碍
第章半乳糖血症的营养管理
第章糖原贮积症
第章糖原贮积症的营养管理
附录常用肠外营养液的营养成分
附录维持液需求
附录急性疾病期合成代谢时所需能量
附录膳食营养素参考摄入量
附录遗传代谢病中的肉碱
附录酰基肉碱谱简介
附录简化饮食
附录解读脂肪酸定量
附录计算糖原贮积症患者葡萄糖输注速率和玉米淀粉剂量
附录糖原贮积症Ⅰ型患者碳水化合物计算指导
附录疾病概览
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