| 开本：16开 |
| 纸张：胶版纸 |
| 包装：平装-胶订 |
| 是否套装：否 |
| 国际标准书号ISBN：9787117381086 |
| 所属分类：图书>医学>基础医学>其他 |
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内容简介
本书汇集了中国医学科学院北京协和医院脊柱侧凸罕见病诊疗团队的大量丰富成功的患者诊治经验，对于推广综合征性脊柱侧凸的协和模式具有重大的学术价值。同时也囊括了国内外综合征性脊柱侧凸的最新诊治进展，详尽介绍综合征性脊柱侧凸所涉及疾病的病因、临床表现、影像学特点、诊断要点、手术治疗策略和预后，配合实际临床病例及影像学资料，详细介绍综合征性脊柱侧凸的诊治理念。面向需要接诊脊柱侧凸患者的广大医护人员，尤其以骨科、神经内科、儿科、麻醉科、神经外科、内分泌科等科室医护人员为主。
目 录
第一章结缔组织病合并脊柱侧凸
第一节概述
第二节马方综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、合并脊柱侧凸的影像学特点
五、诊断标准 内页插图 第一章结缔组织病合并脊柱侧凸 目录
第一节概述
第二节马方综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、合并脊柱侧凸的影像学特点
五、诊断标准
六、合并脊柱侧凸的治疗
第三节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现与分型
四、鉴别诊断
五、合并脊柱侧后凸的治疗
六、麻醉和围手术期管理
七、小结
第四节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、合并脊柱畸形的治疗
六、小结
第五节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现与分型
四、诊断与鉴别诊断
五、合并脊柱侧凸的治疗
六、小结
第六节成骨不全
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、非手术治疗内科治疗
八、脊柱外科治疗
九、小结
第七节
综合征
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、非手术治疗内科治疗
八、脊柱外科治疗
九、小结
第二章代谢与内分泌疾病合并脊柱侧凸
第一节概述
第二节黏多糖贮积症
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、内科治疗
八、脊柱外科治疗
第三节黏脂贮积症
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、治疗
第四节糖原贮积病
一、概述
二、病因
三、糖原贮积病Ⅱ型的临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、糖原贮积病Ⅱ型的内科治疗
六、糖原贮积病Ⅱ型的围手术期相关
问题
第五节综合征
一、概述
二、流行病学
三、发病机制
四、临床表现
五、诊断与鉴别诊断
六、治疗与预后
七、小结
第六节肝豆状核变性
一、概述
二、流行病学
三、病理学
四、病理生理
五、遗传学
六、临床表现
七、临床诊断与分期
八、辅助检查
九、治疗
第七节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现
四、影像学检查
五、诊断与鉴别诊断
六、治疗
第八节麦丘恩奥尔布赖特综合征
一、概述
二、病因
三、主要临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、内科治疗
八、外科治疗
第九节综合征型
一、概述
二、发病机制
三、流行病学
四、临床表现
五、骨科相关临床表现
六、辅助检查
七、诊断
八、治疗
第三章神经肌源性脊柱侧凸
第一节概述
一、临床表现
二、诊断
三、治疗
第二节脊髓性肌萎缩
一、概述
二、病因
三、流行病学
四、发病机制
五、临床表现与分型
六、诊断
七、药物治疗与多学科管理
八、脊柱畸形的治疗
九、小结
第三节面肩肱型肌营养不良
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、治疗
五、小结
第四节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现与诊断
四、合并脊柱侧凸的治疗
五、小结
第五节病
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现
四、合并脊柱畸形的治疗
五、小结
第六节线粒体肌病
一、概述
二、病因与病理
三、临床表现
四、辅助检查
五、诊断与鉴别诊断
六、治疗
第七节肌张力障碍相关脊柱侧凸
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、治疗
八、脊柱外科治疗
第八节脊髓灰质炎
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、后遗症
五、诊断与鉴别诊断
六、治疗原则
七、合并脊柱侧凸的治疗
八、自然史与预后
九、小结
第九节é综合征
一、概述
二、分型
三、临床表现
四、流行病学
五、病因与发病机制
六、诊断
七、治疗
八、小结
第十节遗传性肌病相关脊柱侧凸
一、病理机制与遗传学诊断
二、肌联蛋白相关遗传性肌病脊柱侧凸综合征的临床表现与诊治
三、细丝蛋白相关心肌病脊柱侧凸综合征的临床表现与诊治
四、讨论与展望
第四章骨软骨发育不良合并脊柱侧凸
第一节概述
一、临床表现
二、影像学检查
三、治疗原则
第二节软骨发育不全
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现
四、合并脊柱畸形的治疗
五、小结
第三节间向性侏儒
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现
四、分型
五、治疗
第四节颅骨锁骨发育不良
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现与分型
四、辅助检查
五、诊断
六、鉴别诊断
七、治疗
第五节多发性骨骺发育不良
一、概述
二、病因
三、主要分型
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、内科治疗
八、脊柱外科治疗
第六节Ⅱ型胶原蛋白疾病
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、内科治疗
八、脊柱外科治疗
第七节发育不良
一、概述
二、病因
三、临床表现
四、影像学表现
五、诊断
六、治疗
七、小结
第八节综合征
一、概述
二、病因
三、临床表现
四、影像学检查
五、诊断
六、治疗
七、合并脊柱侧凸的治疗
第九节软骨骨生成障碍
一、概述
二、病因
三、临床表现
四、辅助检查
五、诊断
六、内科治疗
七、脊柱外科治疗
第五章骨骼系统发育异常合并脊柱侧凸
第一节概述
第二节综合征
一、概述
二、临床表现
三、综合征脊柱侧凸的特点
四、分型
五、治疗
第三节综合征
一、概述
二、流行病学
三、发病机制与生物力学效应
四、分子遗传机制
五、分型
六、临床表现
七、影像学特点
八、诊断与鉴别诊断
九、治疗
第四节先天性多发性关节挛缩症
一、病因
二、合并脊柱侧凸畸形的表现
三、合并脊柱侧凸畸形的治疗
四、小结
第五节综合征
一、概述
二、流行病学
三、遗传学
四、临床表现
五、临床诊断
六、治疗
七、围手术期麻醉管理
八、预防
第六节综合征
一、概述
二、病因
三、主要临床表现与诊断
四、合并脊柱侧凸的治疗
五、小结
第七节综合征
一、概述
二、病因
三、主要临床表现
四、诊断
五、治疗
六、合并脊柱侧凸的治疗
第六章多系统发育异常合并脊柱侧凸
第一节概述
第二节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现与分型
四、合并脊柱侧凸的治疗
五、小结
第三节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、治疗
第四节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、诊断与鉴别诊断
四、治疗
第五节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、治疗
第六节特纳综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、治疗
第七节综合征
一、概述
二、遗传特征与基因分析
三、临床表现
四、临床诊断标准
五、治疗
第八节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、诊断与鉴别诊断
四、治疗
第九节指甲髌骨综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断
五、治疗
第十节综合征及联合畸形
一、概述
二、病因
三、临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、脊柱外科治疗
第十一节家族性自主神经功能障碍
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、治疗
第十二节综合征
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、内科治疗
八、脊柱外科治疗
第十三节唐氏综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、治疗
第十四节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与分型
五、治疗
第七章神经系统发育异常性疾病合并脊柱侧凸
第一节概述
一、常见致病因素
二、神经系统发育异常性疾病分类
第二节脊髓纵裂合并脊柱侧凸
一、发病率
二、病因与分型
三、临床表现
四、影像学特点
五、治疗
第八章神经纤维瘤病合并脊柱侧凸
第一节概述
第二节神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸
一、病因与发病机制
二、主要临床表现
三、诊断标准
四、神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸的特点与治疗
第九章舒尔曼病合并脊柱后凸
第一节概述
第二节舒尔曼病合并脊柱后凸
一、病因学
二、诊断标准与分型
三、临床表现
四、治疗
第十章综合征性脊柱侧凸矫形手术的麻醉管理
第一节概述
第二节术前评估
一、总体评估
二、脊柱侧凸的范围与严重程度
三、全身脏器受累情况
四、心功能评估
五、呼吸功能评估
六、恶性高热
七、困难气道的评估
八、体格检查
九、辅助检查
第三节围手术期管理
一、概述
二、术前优化
三、术中管理
四、术后管理
编后记
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内容简介
本书汇集了中国医学科学院北京协和医院脊柱侧凸罕见病诊疗团队的大量丰富成功的患者诊治经验，对于推广综合征性脊柱侧凸的协和模式具有重大的学术价值。同时也囊括了国内外综合征性脊柱侧凸的最新诊治进展，详尽介绍综合征性脊柱侧凸所涉及疾病的病因、临床表现、影像学特点、诊断要点、手术治疗策略和预后，配合实际临床病例及影像学资料，详细介绍综合征性脊柱侧凸的诊治理念。面向需要接诊脊柱侧凸患者的广大医护人员，尤其以骨科、神经内科、儿科、麻醉科、神经外科、内分泌科等科室医护人员为主。
目 录
第一章结缔组织病合并脊柱侧凸
第一节概述
第二节马方综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、合并脊柱侧凸的影像学特点
五、诊断标准 内页插图 第一章结缔组织病合并脊柱侧凸 目录
第一节概述
第二节马方综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、合并脊柱侧凸的影像学特点
五、诊断标准
六、合并脊柱侧凸的治疗
第三节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现与分型
四、鉴别诊断
五、合并脊柱侧后凸的治疗
六、麻醉和围手术期管理
七、小结
第四节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、合并脊柱畸形的治疗
六、小结
第五节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现与分型
四、诊断与鉴别诊断
五、合并脊柱侧凸的治疗
六、小结
第六节成骨不全
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、非手术治疗内科治疗
八、脊柱外科治疗
九、小结
第七节
综合征
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、非手术治疗内科治疗
八、脊柱外科治疗
九、小结
第二章代谢与内分泌疾病合并脊柱侧凸
第一节概述
第二节黏多糖贮积症
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、内科治疗
八、脊柱外科治疗
第三节黏脂贮积症
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、治疗
第四节糖原贮积病
一、概述
二、病因
三、糖原贮积病Ⅱ型的临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、糖原贮积病Ⅱ型的内科治疗
六、糖原贮积病Ⅱ型的围手术期相关
问题
第五节综合征
一、概述
二、流行病学
三、发病机制
四、临床表现
五、诊断与鉴别诊断
六、治疗与预后
七、小结
第六节肝豆状核变性
一、概述
二、流行病学
三、病理学
四、病理生理
五、遗传学
六、临床表现
七、临床诊断与分期
八、辅助检查
九、治疗
第七节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现
四、影像学检查
五、诊断与鉴别诊断
六、治疗
第八节麦丘恩奥尔布赖特综合征
一、概述
二、病因
三、主要临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、内科治疗
八、外科治疗
第九节综合征型
一、概述
二、发病机制
三、流行病学
四、临床表现
五、骨科相关临床表现
六、辅助检查
七、诊断
八、治疗
第三章神经肌源性脊柱侧凸
第一节概述
一、临床表现
二、诊断
三、治疗
第二节脊髓性肌萎缩
一、概述
二、病因
三、流行病学
四、发病机制
五、临床表现与分型
六、诊断
七、药物治疗与多学科管理
八、脊柱畸形的治疗
九、小结
第三节面肩肱型肌营养不良
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、治疗
五、小结
第四节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现与诊断
四、合并脊柱侧凸的治疗
五、小结
第五节病
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现
四、合并脊柱畸形的治疗
五、小结
第六节线粒体肌病
一、概述
二、病因与病理
三、临床表现
四、辅助检查
五、诊断与鉴别诊断
六、治疗
第七节肌张力障碍相关脊柱侧凸
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
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八、脊柱外科治疗
第八节脊髓灰质炎
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、后遗症
五、诊断与鉴别诊断
六、治疗原则
七、合并脊柱侧凸的治疗
八、自然史与预后
九、小结
第九节é综合征
一、概述
二、分型
三、临床表现
四、流行病学
五、病因与发病机制
六、诊断
七、治疗
八、小结
第十节遗传性肌病相关脊柱侧凸
一、病理机制与遗传学诊断
二、肌联蛋白相关遗传性肌病脊柱侧凸综合征的临床表现与诊治
三、细丝蛋白相关心肌病脊柱侧凸综合征的临床表现与诊治
四、讨论与展望
第四章骨软骨发育不良合并脊柱侧凸
第一节概述
一、临床表现
二、影像学检查
三、治疗原则
第二节软骨发育不全
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现
四、合并脊柱畸形的治疗
五、小结
第三节间向性侏儒
一、概述
二、病因与发病机制
三、主要临床表现
四、分型
五、治疗
第四节颅骨锁骨发育不良
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现与分型
四、辅助检查
五、诊断
六、鉴别诊断
七、治疗
第五节多发性骨骺发育不良
一、概述
二、病因
三、主要分型
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、内科治疗
八、脊柱外科治疗
第六节Ⅱ型胶原蛋白疾病
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、内科治疗
八、脊柱外科治疗
第七节发育不良
一、概述
二、病因
三、临床表现
四、影像学表现
五、诊断
六、治疗
七、小结
第八节综合征
一、概述
二、病因
三、临床表现
四、影像学检查
五、诊断
六、治疗
七、合并脊柱侧凸的治疗
第九节软骨骨生成障碍
一、概述
二、病因
三、临床表现
四、辅助检查
五、诊断
六、内科治疗
七、脊柱外科治疗
第五章骨骼系统发育异常合并脊柱侧凸
第一节概述
第二节综合征
一、概述
二、临床表现
三、综合征脊柱侧凸的特点
四、分型
五、治疗
第三节综合征
一、概述
二、流行病学
三、发病机制与生物力学效应
四、分子遗传机制
五、分型
六、临床表现
七、影像学特点
八、诊断与鉴别诊断
九、治疗
第四节先天性多发性关节挛缩症
一、病因
二、合并脊柱侧凸畸形的表现
三、合并脊柱侧凸畸形的治疗
四、小结
第五节综合征
一、概述
二、流行病学
三、遗传学
四、临床表现
五、临床诊断
六、治疗
七、围手术期麻醉管理
八、预防
第六节综合征
一、概述
二、病因
三、主要临床表现与诊断
四、合并脊柱侧凸的治疗
五、小结
第七节综合征
一、概述
二、病因
三、主要临床表现
四、诊断
五、治疗
六、合并脊柱侧凸的治疗
第六章多系统发育异常合并脊柱侧凸
第一节概述
第二节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现与分型
四、合并脊柱侧凸的治疗
五、小结
第三节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、治疗
第四节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、诊断与鉴别诊断
四、治疗
第五节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、治疗
第六节特纳综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、治疗
第七节综合征
一、概述
二、遗传特征与基因分析
三、临床表现
四、临床诊断标准
五、治疗
第八节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、诊断与鉴别诊断
四、治疗
第九节指甲髌骨综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断
五、治疗
第十节综合征及联合畸形
一、概述
二、病因
三、临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、脊柱外科治疗
第十一节家族性自主神经功能障碍
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、治疗
第十二节综合征
一、概述
二、病因
三、主要分型与临床表现
四、骨科相关临床表现
五、辅助检查
六、诊断
七、内科治疗
八、脊柱外科治疗
第十三节唐氏综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与鉴别诊断
五、治疗
第十四节综合征
一、概述
二、病因与发病机制
三、临床表现
四、诊断与分型
五、治疗
第七章神经系统发育异常性疾病合并脊柱侧凸
第一节概述
一、常见致病因素
二、神经系统发育异常性疾病分类
第二节脊髓纵裂合并脊柱侧凸
一、发病率
二、病因与分型
三、临床表现
四、影像学特点
五、治疗
第八章神经纤维瘤病合并脊柱侧凸
第一节概述
第二节神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸
一、病因与发病机制
二、主要临床表现
三、诊断标准
四、神经纤维瘤病Ⅰ型合并脊柱侧凸的特点与治疗
第九章舒尔曼病合并脊柱后凸
第一节概述
第二节舒尔曼病合并脊柱后凸
一、病因学
二、诊断标准与分型
三、临床表现
四、治疗
第十章综合征性脊柱侧凸矫形手术的麻醉管理
第一节概述
第二节术前评估
一、总体评估
二、脊柱侧凸的范围与严重程度
三、全身脏器受累情况
四、心功能评估
五、呼吸功能评估
六、恶性高热
七、困难气道的评估
八、体格检查
九、辅助检查
第三节围手术期管理
一、概述
二、术前优化
三、术中管理
四、术后管理
编后记
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