| 开本：3开 |
| 纸张：胶版纸 |
| 包装：平装 |
| 是否套装：否 |
| 国际标准书号ISBN：9787542886729 |
| 所属分类：图书>医学>其他医学读物 |
商品详情
遗传代谢性罕见病的家庭营养
牛杨 汤庆娅 邱丽娟 主编
开平装
上海科技教育出版社
编辑
当罕见病与营养相遇，一份严谨而温暖的居家照护指南便显得尤为重要。这本书正是一本为罕见病患者家庭量身打造的科学“饮食导航”，它从最基础的营养素解析出发，细致拆解数十种遗传代谢性罕见病的营养管理核心，更将专业知识落地为厨房中的具体技巧与食谱。
其独特价值在于：不仅提供“为什么”，更专注“怎么做”——从识别调味品的“红绿灯”，到掌握低蛋白、高脂或生酮饮食的烹饪秘诀，它帮助家庭将复杂的医学要求转化为安全可口的一日三餐。对于每个在与罕见病共处的家庭而言，这既是一本可以随时查阅的工具书，更是一份赋予信心与能力的陪伴，让科学的营养管理成为守护日常健康最温柔而坚实的力量。书中配有食物交换份速查表、生糖指数表及膳食营养素摄入量表电子版，方便读者随时查询。
我郑重这本书给所有罕见病领域的医护工作者、营养师，以及每一位在照护路上默默付出的家人。它用专业照亮了家庭厨房，也让科学照护有了温度与滋味。
内容简介
本书系统梳理了二十多种遗传代谢性罕见病的饮食管理要点，将复杂的医学知识转
化为清晰的餐桌行动。从认识营养素到设计三餐，从营养标签到动手烹调，我们陪你一步步搭建起家庭营养支持体系——让食物成为治疗的一部分，让照护融入日常的每一餐。
作者介绍
牛杨
上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科主管营养师，中国营养学会临床营养分会注册营养师临床实践项目组副组长，上海市健康科普新锐人物。擅长全生命周期人群营养支持和膳食指导。
汤庆娅
上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科主任医师，现任上海市康复医学会营养康复专业委员会主委，中国研究型医院学会肠外肠内营养分会常委和《中华儿科杂志》等家专业期刊编委等职。参与筹建医院临床营养科建设，曾担任行政主任余年。
邱文娟
上海交通大学医学院附属新华医院儿内分泌遗传科主任，硕士生导师，中华医学会罕见病分会常委，中华医学会遗传分会生化与代谢遗传学组副组长，上海市医学会罕见病专科分会副主委，上海医师协会临床遗传专委会副主委。长期从事儿内分泌遗传代谢病、罕见病的诊治和研究。
目录
章 认识罕见病
罕见病及分类
罕见病治疗和支持
饮食治疗为何如此关键
第二章 认识关键营养素
蛋白质
脂肪
碳水化合物
矿物质
维生素
膳食纤维
水
第三章 氨基酸和有机酸代谢障碍疾病的家庭营养管理
苯丙酮尿症
酪氨酸血症
枫糖尿病
甲基丙二酸血症
丙酸血症
戊二酸血症Ⅰ型
第四章 尿素循环障碍疾病的家庭营养管理
鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症
氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ缺乏症
瓜氨酸血症Ⅰ型
希特林蛋白缺乏症
第五章 碳水化合物代谢障碍疾病的家庭营养管理
糖原贮积病
葡萄糖转运体缺陷综合征
丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症
半乳糖血症
先天性葡萄糖半乳糖吸收不良
第六章 脂肪酸代谢障碍疾病的家庭营养管理
极长链酰基辅酶脱氢酶缺乏症
中链酰基辅酶脱氢酶缺乏症
肉碱棕榈酰基转移酶Ⅰ缺乏症
肉碱棕榈酰基转移酶Ⅱ缺乏症
肉碱脂酰肉碱转位酶缺乏症
第七章 其他罕见病的家庭营养管理
脂肪营养不良综合征
谷固醇血症
肝豆状核变性
第八章 罕见病家庭的厨房革命
调味品的“红绿灯”
健康烹饪方式大比拼
如何做出美味低脂餐
如何安全制作高脂餐
如何掌控低嘌呤烹饪
第九章 罕见病家庭经典食谱设计
低蛋白质食谱设计
高蛋白质食谱设计
低脂肪食谱设计
生酮饮食食谱设计
参考文献
遗传代谢性罕见病的家庭营养
牛杨 汤庆娅 邱丽娟 主编
开平装
上海科技教育出版社
编辑
当罕见病与营养相遇，一份严谨而温暖的居家照护指南便显得尤为重要。这本书正是一本为罕见病患者家庭量身打造的科学“饮食导航”，它从最基础的营养素解析出发，细致拆解数十种遗传代谢性罕见病的营养管理核心，更将专业知识落地为厨房中的具体技巧与食谱。
其独特价值在于：不仅提供“为什么”，更专注“怎么做”——从识别调味品的“红绿灯”，到掌握低蛋白、高脂或生酮饮食的烹饪秘诀，它帮助家庭将复杂的医学要求转化为安全可口的一日三餐。对于每个在与罕见病共处的家庭而言，这既是一本可以随时查阅的工具书，更是一份赋予信心与能力的陪伴，让科学的营养管理成为守护日常健康最温柔而坚实的力量。书中配有食物交换份速查表、生糖指数表及膳食营养素摄入量表电子版，方便读者随时查询。
我郑重这本书给所有罕见病领域的医护工作者、营养师，以及每一位在照护路上默默付出的家人。它用专业照亮了家庭厨房，也让科学照护有了温度与滋味。
内容简介
本书系统梳理了二十多种遗传代谢性罕见病的饮食管理要点，将复杂的医学知识转
化为清晰的餐桌行动。从认识营养素到设计三餐，从营养标签到动手烹调，我们陪你一步步搭建起家庭营养支持体系——让食物成为治疗的一部分，让照护融入日常的每一餐。
作者介绍
牛杨
上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科主管营养师，中国营养学会临床营养分会注册营养师临床实践项目组副组长，上海市健康科普新锐人物。擅长全生命周期人群营养支持和膳食指导。
汤庆娅
上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科主任医师，现任上海市康复医学会营养康复专业委员会主委，中国研究型医院学会肠外肠内营养分会常委和《中华儿科杂志》等家专业期刊编委等职。参与筹建医院临床营养科建设，曾担任行政主任余年。
邱文娟
上海交通大学医学院附属新华医院儿内分泌遗传科主任，硕士生导师，中华医学会罕见病分会常委，中华医学会遗传分会生化与代谢遗传学组副组长，上海市医学会罕见病专科分会副主委，上海医师协会临床遗传专委会副主委。长期从事儿内分泌遗传代谢病、罕见病的诊治和研究。
目录
章 认识罕见病
罕见病及分类
罕见病治疗和支持
饮食治疗为何如此关键
第二章 认识关键营养素
蛋白质
脂肪
碳水化合物
矿物质
维生素
膳食纤维
水
第三章 氨基酸和有机酸代谢障碍疾病的家庭营养管理
苯丙酮尿症
酪氨酸血症
枫糖尿病
甲基丙二酸血症
丙酸血症
戊二酸血症Ⅰ型
第四章 尿素循环障碍疾病的家庭营养管理
鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症
氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ缺乏症
瓜氨酸血症Ⅰ型
希特林蛋白缺乏症
第五章 碳水化合物代谢障碍疾病的家庭营养管理
糖原贮积病
葡萄糖转运体缺陷综合征
丙酮酸脱氢酶复合物缺乏症
半乳糖血症
先天性葡萄糖半乳糖吸收不良
第六章 脂肪酸代谢障碍疾病的家庭营养管理
极长链酰基辅酶脱氢酶缺乏症
中链酰基辅酶脱氢酶缺乏症
肉碱棕榈酰基转移酶Ⅰ缺乏症
肉碱棕榈酰基转移酶Ⅱ缺乏症
肉碱脂酰肉碱转位酶缺乏症
第七章 其他罕见病的家庭营养管理
脂肪营养不良综合征
谷固醇血症
肝豆状核变性
第八章 罕见病家庭的厨房革命
调味品的“红绿灯”
健康烹饪方式大比拼
如何做出美味低脂餐
如何安全制作高脂餐
如何掌控低嘌呤烹饪
第九章 罕见病家庭经典食谱设计
低蛋白质食谱设计
高蛋白质食谱设计
低脂肪食谱设计
生酮饮食食谱设计
参考文献